Paciente con quistes pulmonares y diagnóstico de coinfección con tuberculosis e hidatidosis: reporte de un caso pediátrico / Patient with pulmonary cysts and diagnosis of co-infection with tuberculosis and hydatidosis. Pediatric cases report

Existen numerosas entidades en la población pediátrica que pueden presentarse en forma de quistes o como lesiones de similares características. De estas patologías, las infecciosas son las más frecuentes. Se presenta el caso de una paciente oriunda de Bolivia con migración reciente a la Argentina que presentó una coinfección con tuberculosis e hidatidosis pulmonar. Ambas infecciones se pueden presentar con signos y síntomas similares y, aunque la asociación citada es poco frecuente en la bibliografía, ciertos mecanismos inmunitarios podrían intervenir en la coinfección de parásitos helmintos y micobacterias. Ambas patologías son infecciones prevalentes en nuestra región y deben ser tenidas en cuenta entre los diagnósticos diferenciales ante pacientes con imágenes quísticas o cavitarias pulmonares.

Numerous entities in the pediatric population can present in the form of cysts or as lesions with similar characteristics. Of the pathologies that can cause these images in children, infectious diseases are the most frequent. We present the case of a native of Bolivia with recent immigration to Argentina who presented a pulmonary co-infection with tuberculosis and hydatidosis. Both infections can present with similar signs and symptoms and although this association is rarely reported in the literature, certain immunological mechanisms could intervene in the causal association of co-infection between helminth parasites and mycobacteria. Both pathologies are very prevalent infections in our region and should be taken into account among the differential diagnoses in patients with cystic or cavitary pulmonary diseases.

Taquipnea persistente de la infancia: hiperplasia de células neuroendocrinas, una revisión / Persistent tachypnea of infancy: neuroendocrine cell hyperplasia, a review

La hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia (HCNEI) constituye una de las enfermedades intersticiales más frecuentes en pediatría. Tanto su etiología como los mecanismos fisiopatológicos involucrados son inciertos. Suele presentarse en pacientes por lo demás sanos, durante los primeros meses de vida con taquipnea, retracciones costales, rales e hipoxemia. En la tomografía axial computada de tórax de alta resolución (TACAR) presenta imágenes características en vidrio esmerilado de distribución central y zonas de atrapamiento aéreo. Para el diagnóstico, además de la clínica y la TACAR, podemos recurrir a la biopsia en casos atípicos. Los hallazgos histológicos reflejan una arquitectura pulmonar normal y un aumento en el número de células neuroendocrinas. El manejo global es con medidas de sostén, ya que no se cuenta con un tratamiento específico. La sintomatología suele mejorar con la edad y el pronóstico es favorable.

Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (NEHI) is one of the most common interstitial lung diseases of childhood. The etiology and pathophysiological mechanisms involved are uncertain. It usually presents in otherwise healthy patients during the first months of life with tachypnea, rib retractions, crackles, and hypoxemia. High-resolution chest computed tomography (HRCT) shows ground-glass opacities of central distribution and areas of air trapping. For diagnosis purposes, in addition to clinical and HRCT features, a lung biopsy is indicated for atypical cases. Histological findings reflect normal architecture and an increased number of neuroendocrine cells. The management consists of supportive and preventive care, since there is no specific treatment. Symptoms usually improve with age and the prognosis is favorable.

Linfangiomatosis pulmonar difusa con compromiso pleural y pericárdico. Reporte de un caso pediátrico / Diffuse pulmonary lymphangiomatosis with pleural and pericardial involvement. Pediatric case report

La linfangiomatosis pulmonar difusa es una enfermedad rara caracterizada por una marcada proliferación y dilatación de los vasos linfáticos en los pulmones, la pleura y el mediastino. Se desconoce la prevalencia, y la etiología no se comprende completamente.Una niña de 22 meses ingresó por poliserositis, con derrame pericárdico y pleural. Requirió pericardiocentesis y avenamiento pleural, y presentó drenaje de quilo (1,5-4 litros/día) sin respuesta al tratamiento médico (ayuno, nutrición parenteral y octreotide). Se realizó biopsia pulmonar. La anatomía patológica mostró hallazgos compatibles con linfangiomatosis difusa pulmonar. Comenzó tratamiento con sirolimus y propanolol, que disminuyeron las pérdidas por el drenaje pleural a la semana. Presentó buena evolución; suspendió aporte de oxígeno y se retiró el drenaje pleural. Se externó al cuarto mes de internación. El diagnóstico temprano de la linfangiomatosis pulmonar difusa es difícil de lograr, pero permite aplicar terapéuticas que evitan la progresión de enfermedad y disminuir la morbimortalida

Diffuse pulmonary lymphangiomatosis is a rare disease characterized by marked proliferation and dilation of lymphatic vessels in the lungs, pleura, and mediastinum. The prevalence is unknown and the etiology is not fully understood.A 22-month-old girl was admitted for polyserositis, with pericardial and pleural effusion. She required pericardiocentesis and pleural drainage, presenting chyle drainage (1.5-4 liters/day) without response to medical treatment (fasting, parenteral nutrition and octreotide). A lung biopsy was performed. The pathological anatomy showed findings compatible with diffuse pulmonary lymphangiomatosis. Treatment with sirolimus and propanolol began, decreasing losses due to pleural drainage one week after treatment. She progressed well, discontinued oxygen supply and pleural drainage was removed, leaving the patient after the fourth month of hospitalization.Early diagnosis of diffuse pulmonary lymphangiomatosis is difficult to achieve, but it allows the application of therapies that prevent disease progression, reducing morbidity and mortality.

Algunos desafíos en mucopolisacaridosis tipo I / A few challenges in mucopolysaccharidosis type I

Se describen como desafíos actuales en mucopolisacaridosis I la necesidad de una clasificación adecuada, vinculándola a las indicaciones terapéuticas; el diagnóstico temprano desde la pesquisa neonatal, sus ventajas y dificultades hasta la sospecha clínica de las formas grave y atenuada; el cuidado de la patología espinal y oftalmológica, desde el diagnóstico, el seguimiento y el tratamiento; las reacciones alérgicas por terapia de reemplazo enzimático, su diagnóstico y tratamiento. Por último, la transición hacia el cuidado adulto

Here we describe the current challenges of mucopolysaccharidosis type I: the need for an adequate classification, establishing its relationship to therapeutic indications; an early diagnosis, from neonatal screening, its advantages and barriers, to clinical suspicion of severe and attenuated forms; spinal and eye disease care, from diagnosis to follow-up and treatment; allergic reactions caused by enzyme replacement therapy, their diagnosis and treatment. And lastly, transition to adult care

Nuevas recomendaciones para el cuidado de los pacientes con mucopolisacaridosis tipo I / New recommendations for the care of patients with mucopolysaccharidosis type I

Dados los avances sobre mucopolisacaridosis Icon posterioridad al consenso publicado en la Argentina por un grupo de expertos en 2008, se revisan recomendaciones respecto a estudios genéticos, seguimiento cardiológico, cuidado de la vía aérea, alertas sobre aspectos auditivos, de la patología espinal y neurológica. Se hace revisión de la terapéutica actual y se enfatiza en la necesidad de un diagnóstico y tratamiento precoces, así como de un seguimiento interdisciplinario

Considering the advances made on mucopolysaccharidosis type I after the consensus study published by a group of experts in Argentina in 2008, recommendations about genetic testing, cardiological follow-up, airway care, hearing impairment detection, spinal and neurological conditions, as well as current treatments, were reviewed. Emphasis was placed on the need for early diagnosis and treatment, as well as an interdisciplinary follow-up

Original salbutamol versus similar salbutamol in children with asthma exacerbation: A randomized, controlled, double-blind study / Salbutamol original contra salbutamol similar en niños con crisis de asma: Estudio aleatorizado, controlado y doble ciego

Introduction.There is clinical evidence suggesting that original salbutamol is more effective than a similar salbutamol product to revert symptoms in acute asthma exacerbation.. Objective. To evaluate the bronchodilator response of both salbutamol medicinal products in children with asthma and to establish, based on the forced expiratory volume, if there is a difference between the group treated with the original salbutamol and the group treated with similar salbutamol. Design. Prospective, randomized, controlled, double-blind study. Material and Methods. One hundred and twenty six children (63 boys, age 9.18 ± 2.83 years old) were included. They were administered a dose of 20 drops (5 mg) of the original salbutamol or similar salbutamol product in nebulizing solution diluted only once in 2 ml saline solution. Preand post-bronchodilator, intra- and inter-group forced expiratory volume was compared at baseline and at 30 minutes. The weight of salbutamol drops was determined by gravimetry, the concentration by chromatography and the number of drops by bottle. Results. The bronchodilator response between the pre- and post-bronchodilator forced expiratory volume was 225 ml (95% CI: 164-286) and 224 ml (95% CI: 163-284) for original salbutamol and similar salbutamol, respectively (p < 0.001). The Delta difference was 1.3 ml (95% CI: -86+83) (p = 0.97). The mean, standard deviation and variation coefficient percentage of the weight of the drop was 364.75 mg (± 6.01, 1.65) and 543.88 mg (± 56.09, 10.31) (p < 0.001) for original salbutamol and similar salbutamol, respectively. Conclusion. There were no differences in the bronchodilator response measured by FEV1 between the original salbutamol and a similar salbutamol product.

Introducción. Existe evidencia clínica que sugiere que el salbutamol original sería más eficaz que el salbutamol similar para revertir los síntomas en el episodio agudo de asma. Objetivo. Evaluar la respuesta broncodilatadora de ambas especialidades farmacéuticas de salbutamol en niños con asma y establecer, mediante el volumen espiratorio forzado, si difiere entre los grupos tratados con salbutamol original y similar. Diseño. Estudio prospectivo, aleatorizado, controlado, a doble ciego. Material y métodos. Se incluyeron 126 niños (63 varones, edad 9,18 ± 2,83 años), que recibieron una dosis de 20 gotas (5 mg) de salbutamol original o similar en solución para nebulizar diluida en 2 ml de solución fisiológica por única vez. Se comparó el volumen espiratorio forzado prebroncodilatador y posbroncodilatador, intragrupos e intergrupos, al inicio y a los 30 minutos. Se determinó el peso de las gotas de salbutamol por gravimetría, la concentración por cromatografía y el número de gotas por envase. Resultados. La respuesta broncodilatadora entre el volumen espiratorio forzado prebroncodilatador y posbroncodilatador fue de 225 ml (IC 95%: 164-286) y 224 ml (IC 95%: 163-284) para salbutamol original y similar, respectivamente (p <0,001). El delta de la diferencia fue de 1,3 ml (IC 95%: -86+83) (p= 0,97). La media, desvío estándar y porcentaje del coeficiente de variación del peso de las gotas fue de 364,75 mg (± 6,01, 1,65) y 543,88 mg (± 56,09, 10,31) (p <0,001) para salbutamol original y similar, respectivamente. Conclusión. No hubo diferencias en la respuesta broncodilatadora medida por el VEF1 entre salbutamol original y similar.

Hemorragia pulmonar asociada a enfermedad celíaca / Pulmonary hemorrhage associated with celiac disease

La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una enfermedad grave y potencialmente fatal caracterizada por episodios recurrentes de hemorragia alveolar, hemoptisis y anemia. Su asociación con enfermedad celíaca (EC), descripta como síndrome de Lane-Hamilton, podría deberse a que ambas entidades comparten una misma vía inmunopatogénica. Se presentan dos pacientes de 13 años que consultaron por hemoptisis y anemia grave que no habían respondido al tratamiento inmunosupresor con pulsos de metilprednisolona, meprednisona e hidroxicloroquina. En ambos niños se destaca la ausencia de síntomas gastrointestinales al momento de la consulta, pero el dosaje de anticuerpos antiendomisio y antitransglutaminasa fue positivo, y la biopsia de intestino confirmó la presencia de enteropatía. En el plan de estudios de pacientes con síndrome de hemorragia alveolar difusa, aún en ausencia síntomas gastrointestinales, corresponde evaluar la presencia concomitante de enfermedad celíaca. En su presencia, la incorporación de una dieta libre de gluten favorece el control de los síntomas, permite reducir el tratamiento inmunosupresor y mejora la evolución clínica de ambas entidades.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis is a severe and potentially fatal disease characterized by recurrent episodes of alveolar hemorrhage, hemoptysis, and anemia. His association with celiac disease, described as Lane- Hamilton syndrome, could be due to the fact that both entities share a common pathogenic immune pathway. We report two patients of 13 years who consulted for hemoptysis and severe anemia that had not responded to immunosuppressive treatment with pulses of methyl prednisolone, oral meprednisone and hydroxychloroquine. Although both children highlight the absence of gastrointestinal symptoms at the time of consultation, the dosage of anti-endomysial and anti-transglutaminase antibodies was positive and biopsy confirmed the presence of intestinal enteropathy. It is emphasized that in patients with diffuse alveolar hemorrhage, even in the absence of gastrointestinal symptoms, the concomitant presence of celiac disease should be evaluated. If celiac disease is present, the incorporation of a gluten-free diet helps to control the symptoms, allows reducing the immunosuppressive treatment and improves the clinical course of both entities.

Nuevos virus respiratorios en niños de 2 meses a 3 años con sibilancias recurrentes / New respiratory viruses in children 2 months to 3 years old with recurrent wheeze

Introducción. Los virus respiratorios son los agentes que con más frecuencia desencadenan sibilancias, especialmente, el virus sincicial respiratorio en los lactantes y los rinovirus en niños mayores.Objetivos. Conocer la prevalencia y la circulación estacional de los virus respiratorios nuevos y tradicionalesen lactantes y niños pequeños con sibilancias recurrentes.Material y métodos. Estudio de corte transversal, prospectivo y descriptivo. Se incluyeron pacientes de 2 meses a 3 años con sibilancias recurrentes yfactores de riesgo para desarrollar asma hospitalizados por obstrucción bronquial. Se obtuvo una muestra de secreciones respiratorias por aspiradonasofaríngeo y se utilizó la técnica de inmunofluorescencia para detectar Virus Sincicial Respiratorio, Adenovirus, Parainfluenza 1, 2 y 3 e Influenza A y B,y la Reacción en Cadena de la olimerasa para determinar Rinovirus, Enterovirus, Virus Sincicial Respiratorio, Bocavirus, Adenovirus y Coronavirus.Resultados. Se evaluaron 119 pacientes (61 femeninos), edad (x más menos DE) 1,5 más menos 0,9 años. Los días de internación y de requerimientos de oxígeno fueron(x más menos DE): 6,3 más menos 2,9 y 4,4 más menos 2,7 respectivamente. Se hallaron 102 (86 por ciento) casos positivos. El 55 por ciento de los virus se detectó por Inmunofluorescencia y el 45 por cientopor Reacción en Cadena de la polimerasa. El 75 por ciento delas muestras respiratorias presentó un solo agente viral, el 22 por ciento una coinfección doble y el 3 por ciento unacoinfección triple. Las prevalencias de los virus respiratorios detectados fueron: Virus Sincicial Respiratorio55 (43 por ciento); Rinovirus 30 (23 por ciento); Metapneumovirus13 (10 por ciento); Influenza A 8 (6 por ciento), Enterovirus 6 (5 por ciento); Bocavirus 6 (5 por ciento); Adenovirus 4 (3 por ciento); Coronavirus3 (2 por ciento); Parainfluenza 1: 2 (1 por ciento); Influenza B, 1(1 por ciento) y Parainfluenza 3: 1 (1 por ciento).

Broncoscopia flexible en un servicio de neumonología infantil / Flexible bronchoscopy in a pediatric pulmonology service

La fibrobroncoscopia constituye una herramienta diagnóstico-terapéutica de gran valor.El objetivo del presente estudio es describir la experienciacon fibrobroncoscopia en un servicio deneumonología de un hospital de niños urbano asociadoa la Universidad.Material y métodos. Se revisaron todos los procedimientosde fibrobroncoscopia realizados entre01/2002 y 12/2005. Se utilizaron broncoscopiosOlympus® (diámetro externo 2,8 mm y 4,8 mm). El lavado broncoalveolar se realizó con 3 alícuotas de1 ml/kg de solución salina entibiada.Resultados. Se efectuaron 102 fibrobroncoscopias(49 varones, 42 pacientes ambulatorios), y en 77 casosse realizó lavado broncoalveolar. El intervalo deedad fue de 2 meses a 18 años. Cincuenta y unestudios se realizaron en la sala de procedimientosde la unidad, 47 en quirófano y 4 en la unidad decuidados intensivos. Los diagnósticos de los pacientesfueron: enfermedad pulmonar crónica (neumoníarecurrente/persistente, bronquiectasias, sospechade disquinesia ciliar) 65% (n: 66); huésped inmunocomprometido18% (n: 18); fibrosis quística 7% (n:7), intubación dificultosa 5% (n: 6) y respiraciónruidosa 5% (n: 5). Diez pacientes tuvieron complicacionesleves (7 hipoxemia, 2 obstrucción laríngea, 1arritmia cardíaca), y 1 paciente complicación grave(obstrucción bronquial graves). Ochenta y cinco porciento (65/77) de las muestras de lavado broncoalveolar,100% (12/12) de los cepillados bronquiales y100% (6/6) de las biopsias de mucosa fueron representativas.Los procedimientos fueron de utilidadclínica en 75% (76/102) de los pacientes estudiados.Conclusiones. En esta población cuidadosamenteseleccionada, los resultados de la fibrobroncoscopiay el lavado broncoalveolar fueron útiles para sudiagnóstico y tratamiento.

Introduction. Flexible bronchoscopy is a valuable diagnostic and therapeutic tool. The objective of the study is to describe the experience with flexible bronchoscopy in a Pulmonology Section of a Pediatric tertiary care hospital associated to the university. Population and methods. Studies performed between 01/2002 and 12/2005 were reviewed. Olympus® bronchoscopes (external diameters 2.8 and 4.8 mm) were used. Bronchoalveolar lavage was performed with 3 aliquots of 1 ml/kg of warmed sterile saline solution. Results. One hundred and two fiberoptic bronchoscopies (49 males, 42 outpatients) and 77 bronchoalveolar lavage were performed. Patient’s age ranged from 2 months to 18 years. Fifty one studies were done in an endoscopy suite, 47 in the operating room and 4 in the intensive care unit. Patient’s diagnosis were: chronic lung disease (recurrent/persistent pneumonia, bronchiectasis, primary ciliary dyskinesia) 65% (n: 66); immune deficiencies 18% (n: 18); cystic fibrosis 7% (n: 7), difficult airway 5% (n: 6) and noisy breathing 5% (n: 5). Ten patients developed mild complications (7 hypoxemia, 2 upper airway obstruction, 1 cardiac arrhythmia), and 1 patient a severe one (severe bronchial obstruction). Eighty five (65/77) bronchoalveolar lavage samples, 100% (12/12) bronchial brushing and 100% (6/6) endobronchial biopsies were representative. Procedures helped the decision-making process in 75% (76/102) of the patients studied. Conclusions. In this carefully selected population, flexible bronchoscopy and bronchoalveolar lavage were useful for their diagnosis and treatment.

Efecto del propionato de fluticasona sobre la función pulmonar en niños menores de 2 años, con sibilancias recurrentes y factores de riesgo para dessarrollar asma / Effects of inhaled fluticasone propionate in children less than 2 years old with recurrent wheezing and risk factors to develop asthma

Diversos estudios demostraton la utilidad clínica de los corticoides inhalados para tratar el asma en lactantes y niños pequeños. Sin embargo, hasta el momento, no se han publicado estudios que evalúen su efecto sobre la función pulmonar en este grupo etario.El objetivo del estudio fue evaluar la función pulmonar y la eficacia clínica del tratamiento con propionato de fluticasona (PF) durante 6 meses, en niños <2 años con sibilancias recurrentes y factores de riesgo para desarrollar asma.En un estudio aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo, se etudiaron niños de 6 a 20 meses de edad, con 3 o más episodios previos de sibilancias, antecedentes de asma o atopia en familiares de primer grado y un score de desviación estándar del flujo máximo a nivel de la capacidad residual funcional (SDS V´maxFRC<) menor de -1. Se asignó a los pacientes en forma aleatorizada para recibir PF (125 µg)o placebo, dos veces por día, conun aerosol presurizado y espaciador, durante 6 meses. Se evaluó la funciónpulmonar al inicio y al final. Durante el estudio, los padres completaron diariamente una cartilla conlos síntomas respiratorios, el requerimiento de medicación de rescate y las consultas de emergencia.Se evaluaron 14 niños en el grupo PF (12,9 ± 4 meses) y 12 en el grupo placebo (14 ± 4 meses). La diferencia promedio del SDS V´max FRC fue 5,86 (IC: 2,94-8,78) y 0,82 (IC: -2,34-3,97) para los grupos PF y placefo, respectivamente (p = 0,02). El porcentaje de días sin síntomas fue 91,3 ± 7 y 83,9 ± 10 (p = 0,05), el número de exacerbaciones respiratorias fue 2,1 ± 1,7 y 4,1 ± 3 (p = 0,04) y el porcentaje de días de administración de salbutamol fue de 8,6 ± y 16,3 ± 9 (p = 0,025) con PF y placebo, respectivamente.El tratamiento con PF 125 µg, dos veces por día, durante 6 meses aumenta la función pulmonar y mejora la evolución clínica en lactantes y niños pequeños con sibilancias recurrentes y factores de riesgo de asma.

Tratamiento quirúrgico de los empiemas de mala evolución / Surgical treatment of empyema with unfavourable evolution

Se revisaron las historias clínicas de 720 pacientes atendidos en el Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez", por presentar empiema secundario a neumonía, de los cuales 72 (10 por ciento) recibieron tratamiento quirúrgico. Los pacientes fueron divididos en dos grupos de acuerdo al tiempo de evolución de la enfermedad y a la cirugía efectuada: Grupo 1: 23 pacientes, 14 de sexo masculino y 9 de sexo femenino, edad media 4,3 años. Se realizó limpieza quirúrgica de la cavidad pleural si, luego de un tratamiento convencional correctamente realizado, persistían con fiebre, dificultad respiratoria, pioneumotórax tabicado y leucocitosis con neutrofilia. La morbilidad y mortalidad de este grupo fue 0 por ciento. Grupo 2: 49 pacientes, 29 de sexo masculino y 20 de sexo femenino, edad media 3,6 años. En este grupo la cirugía consistió en una decorticación pulmonar por presentar pioneumotórax crónico que impedía la reexpansión pulmonar ocasionando enfermedad pulmonar restrictiva severa. La morbilidad fue de 16,3 por ciento y la mortalidad 0 por ciento. Los cultivos del material obtenido durante la cirugía fueron positivos en el 30,4 por ciento del grupo 1 y en el 48,9 por ciento del grupo 2. Se pudo realizar tomografía axial computada (TAC) de tórax en el 50 por ciento de los pacientes. Conclusiones: La cirugía permitió resolver la patología en todos los casos pero el Grupo 2 presentó una mayor morbilidad debido a las complicaciones derivadas de la resección del "peel" pleural. La TAC fue de gran utilidad para valorar el grado de compresión pulmonar y diferenciar compromiso pleural de parenquimatoso. El elevado número de días de internación y de drenaje pleural condicionó una alta incidencia de sobreinfección hospitalaria, lo cual debe considerarse al seleccionar la terapéutica antibiótica